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法布雷病治療藥物----法布贊 在康德樂大藥房現(xiàn)已開售!
2020.10.20康德樂武漢店開出首單,為患者送去了治療希望!
法布雷病藥物:法布贊
適應(yīng)癥:本品適用于被確診為法布雷病( Fabry disease,α-半乳糖苷酶A缺乏)患者的長(zhǎng)期酶替代療法。本品適用于成人、8歲及以上的兒童和青少年。
用法用量:本品的推薦劑量為1mg/kg,每2周一次靜脈輸注給藥。 初始輸注速率不應(yīng)超過0.25mg/min(15mg/hr),以最大限度地減少發(fā)生輸液相關(guān)反應(yīng)的可能性。在確定患者能夠耐受后,可在后續(xù)輸注中逐漸提高輸注速率。(如需了解更多詳細(xì)信息請(qǐng)登錄康德樂官網(wǎng))
規(guī)格:(1)5mg(2)35mg
認(rèn)識(shí)法布雷病
法布雷病我們?cè)谏钪斜容^少聽到,屬于罕見病的一種,是X染色體連鎖遺傳的鞘糖脂類代謝性疾病,由于患者體內(nèi)的α-半乳糖苷酶A(α-GalA)先天性缺乏,使得人體代謝產(chǎn)物(?;拾贝既禾擒?Gb3)和酰基鞘氨醇二己糖苷)不能被裂解而廣泛沉積,造成四肢劇烈疼痛,對(duì)各個(gè)器官造成損害或衰竭,如果沒有得到及時(shí)醫(yī)治,會(huì)危及生命。
法布雷病癥狀
患者臨床癥狀主要為肢端灼燒樣疼痛,患者在兒童時(shí)期就會(huì)出現(xiàn)疼痛、少汗或無汗,熱敏感度高等。
●(1)手腳:間歇性的疼疼或感覺異常,灼燒樣疼痛,持續(xù)時(shí)間短則數(shù)分鐘長(zhǎng)則數(shù)天,嚴(yán)重時(shí)無法工作;
● (2)眼耳:眼部異常角膜藻(螺紋狀混濁)、結(jié)膜血管迂曲、嚴(yán)重的甚至視力下降或致盲;顱神經(jīng)損害,如神經(jīng)性耳聾;
● (3)胃腸道:腹痛腹瀉,惡心嘔吐,痙攣性腹痛,不消化等;
● (4)心腦血管疾?。涸绨l(fā)卒中或短暫性腦缺血,左心室肥厚,心律失常等;
● (5)其它:如皮膚血管角質(zhì)瘤,多見于外生殖器、臀部和大腿內(nèi)側(cè);腎功能損害,如多尿、蛋白;還有呼吸系統(tǒng),如慢性支氣管炎、喘息。
據(jù)統(tǒng)計(jì),我國(guó)約有300名確診的法布雷病患者,其中,男性患者臨床癥狀重于女性,男患者平均生存期較常人縮短約20年,女性則縮短約10年。
目前,法布贊上藥康德樂大藥房武漢雪松店在售,有需要了解藥物信息及購(gòu)買的患者不妨可以到店咨詢,或撥打全國(guó)免費(fèi)服務(wù)熱線400-101-6868電話咨詢。
武漢雪松店:
藥房地址 : 江漢區(qū)萬松園路93號(hào)千禧園1棟1層4室門面(雪松路3號(hào)附5號(hào))
聯(lián)系電話 : 027-82803266,82819526
營(yíng)業(yè)時(shí)間 : 8:30-19:00,每天
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